Эписпадия мочевого пузыря

Каково лечение экстрофии мочевого пузыря?

Экстрофия

Exstrophy — «вывернутый наизнанку». Экстрофия мочевого пузыря — редкий, сложный генетический дефект мочевой и половой системы, репродуктивных органов, кишечного тракта, костно-мышечного аппарата. Во время развития плода в матке, брюшная стенка и подстилающие органы иногда не сливаются должным образом, а младенец рождается с мочевым пузырем наизнанку.

Конкретное лечение определяется:

  • возрастом ребенка, общим состоянием здоровья и историей болезни;
  • толерантность ребенка к конкретным лекарствам, процедурам или терапии.

После постановки диагноза осуществляется хирургическое вмешательство. У детей оно проходит в три этапа. Первый этап на стадии рождения, включает интернализацию мочевого пузыря и закрытие живота. Второй этап выполняется в возрасте 6-ти месяцев и включает в себя восстановление гениталий. Окончательная операция проводится в возрасте от 4-х до 5-ти лет, когда мочевой пузырь достаточно велик, и ребенок психологически готов к операции.

При таком типе патологии отверстие мочевого канала располагается под корональной бороздой полового органа.

Уретра лежит на дорсальной поверхности полового члена в области корональной борозды. Проявляется кривизна пениса. Энурез не отмечается, мочеиспускание у мужчин сопровождается с небольшим разбрызгиванием мочи. Как правило, на развитие и функцию пениса не влияет. Этот недостаток носит эстетический характер, часто не требует никаких изменений.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
экстрофия мочевого пузыря у девочки

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

экстрофия мочевого пузыря

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Виды и симптомы

У девочек присутствуют характерные признаки патологии органа.

Экстрофия мочевого пузыря характеризуется расширенными лобковыми костями, наружно повернутыми ногами, аномальными формами мышц живота, смещением пуповины (пупка). Могут также присутствовать:

  • пупочная грыжа, при которой участок кишечника выступает из-за слабости мышц живота;
  • короткий, маленький половой орган с отверстием уретры вдоль его верхней части;
  • узкое вагинальное отверстие;
  • широкие половые губы и короткая уретра.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Эписпадия мочевого пузыря

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.

Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

Советуем так же прочесть:

Что предлагает современная медицина?

Эписпадия мочевого пузыря

Лечение эписпадий — комплексное хирургическое вмешательство в области мочеполовой системы. Проводится в течение первых семи лет жизни ребенка. Лечение включает:

  • реконструкцию уретры;
  • исправление кривизны;
  • восстановление недостающей части уретры.

https://www.youtube.com/watch?v=KrDtL3whkxA

Осложнения от операции могут включать кровотечение с места операции, вторичную инфекцию и отек, образование фистулы, опухоли. Современные хирургические процедуры имеют 80% показатель успешного завершения операции. Прогноз для мужчин, страдающих этим заболеванием, положительный. Большинство из способны к отцовству и контролировать поток мочи. Женщины способны к деторождению.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Мужской журнал